التصلب الجانبي الضموري مرض سريع الانتشار يصيب الجهاز العصبي
كتبت : أمنية شكري
التصلب الجانبي الضموري (ALS) هو مرض سريع الانتشار يصيب الجهاز العصبي، حيث يهاجم الخلايا العصبية المرتبطة بالحركة الإرادية، والتي تسمى بالخلايا العصبية الحركية. ويسمى أيضًا بمرض العصبون الحركي (MND) أو مرض لو جيريج Lou Gherig ولا توجد خطة علاج شاملة له، على الرغم من التقدم المحرز والكثير من الأبحاث الجارية.
ما التصلب الجانبي الضموري؟
هو مرض تنكسي عصبي تدريجي يمكن أن يسبب إعاقة شديدة والموت في نهاية المطاف. ترتبط هذه الإعاقة الناجمة عن فقدان الوظيفة الإرادية ارتباطًا مباشرًا بالضرر والفقدان التدريجي للخلايا العصبية الحركية. حيث تعد الخلايا العصبية الحركية نوع من الخلايا العصبية التي تمتد من الدماغ إلى النخاع الشوكي والعضلات في جميع أنحاء الجسم. إنها ضرورية لإرسال الإشارات من الدماغ إلى العضلات.
ما تأثير التصلب الجانبي الضموري على الجسم؟
بعد الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)، تتدهور الخلايا العصبية الحركية أو تموت، وتتوقف عن إرسال الإشارات إلى العضلات. في النهاية، يفقد الدماغ القدرة على التحكم في الحركة الإرادية، ويفقد المريض قوته ولا يستطيع بعد ذلك تحريك يديه وقدميه وجسمه.
عندما تتوقف عضلات الحجاب الحاجز وجدار الصدر، يفقد المريض القدرة على التنفس ويحتاج إلى دعم التنفس الصناعي. ويموت معظم مرضى التصلب الجانبي الضموري -بسبب فشل في الجهاز التنفسي- عادة في غضون 3 إلى 5 سنوات بعد ظهور الأعراض الأولى. ومع ذلك، يمكن لحوالي 10٪ من المرضى البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات أو أكثر.
من المعرض للإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري؟
يعد السبب في حدوث هذا المرض في ما يقرب من 5-10٪ من الحالات وراثيا، و90-95٪ أسباب غير معروفة. وهذا يعني أن المرض يبدو أنه يحدث بشكل عشوائي، مع عدم وجود عوامل خطر مرتبطة به، ولا تاريخ عائلي. ويكون التصلب الجانبي الضموري أكثر شيوعًا بين 40-70 عامًا، ويكون معدل الإصابة أعلى لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا. وعلى الرغم من أنه يصنف على أنه مرض نادر بناءً على أسباب حدوثه، ففي الواقع شائع جدًا. حيث يتم تشخيص ما يقرب من 140.000 شخص حول العالم بمرض التصلب الجانبي الضموري كل عام.
هل هناك علاج لمرض التصلب الجانبي الضموري؟
لسوء الحظ، لا يوجد علاج حاليًا له. ومع ذلك، كما ذكر موقع مايو كلينك Mayo Clinic: "لا يمكن للعلاج عكس الضرر الناتج عن التصلب الجانبي الضموري، ولكنه يمكن أن يؤخر تطور الأعراض، ويمنع حدوث المضاعفات، ويجعلك أكثر راحة واستقلالية". والغرض من العلاج هو تخفيف الأعراض وتحسين نمط حياة الفرد. حيث يتم تقديم الرعاية الداعمة بشكل أفضل من قبل فريق متعدد التخصصات من المتخصصين في الرعاية الصحية بما في ذلك الأطباء والتمريض والمعالجين المختلفين، بهدف الحفاظ على المرضى نشيطين ومرتاحين قدر الإمكان.
أدوية التصلب الجانبي الضموري.
هذه بعض الأدوية المستخدمة في علاج مرضى التصلب الجانبي الضموري. ولكنها ليست قائمة أو دليل شامل.
*إيدارافون (رادكوت-راديكافا)Edaravone (Radicut/Radicava) مستخلص معتمد من قبل وكالة الأدوية والأجهزة الطبية اليابانية PMDA وإدارة الغذاء والدواء الأمريكية FDA لعلاج التصلب الجانبي الضموري. حيث تم إنتاجه من قبل العديد من الشركات المصنعة لعلاج السكتة الدماغية.
*كيتس : Ketas له تأثير مضاد للالتهابات وقائي للأعصاب على الدماغ. وقد تم منحه لقب العقار اليتيم لعلاج مرض التصلب الجانبي الضموري من قبل EMAوكالة الأدوية الأوروبية وإدارة الغذاء والدواء الأمريكية.
* توكدابيلTudcabil (Tudca) حمض صفرواي موجود بشكل طبيعي في الجسم. منحته وكالة الأدوية الأوروبية (EMA) لقب العقار اليتيم لعلاج مرض التصلب الجانبي الضموري.
*الأمونابس (فينيل بوتيلرات الصوديوم) Ammonapsدواء يستخدم لعلاج المرضى الذين يعانون من اضطرابات دورة اليوريا. كما يصفه أطباء الأعصاب أحيانًا كعلاج دون تصريح لمرضى التصلب الجانبي الضموري.
