داء ويبل " الحَثَل الشحمي المِعوي "
كتبت : أمنية شكري
يعد الحَثَل الشحمي المِعوي المعروف أيضا باسم داء ويبل مرض نادر تتمثل أعراضه الشائعة في الضرر ببطانة المعي الدقيق، مما يؤدي إلى سوء الامتصاص والحمى ويصبح لون الجلد داكنًا وفقر الدم وتضخم في العقد اللِّمفِية والتهاب وألم في المفاصل والْتِهَابُ غشاء الجَنْبَ والتهاب الشغاف الناتج عن خلل في صمام القلب وظهور أعراض في الجهاز العصبي المركزي.
مكان الإصابة: الأمعاء
الأشخاص الأكثر عرضة للإصابة الذين تتراوح أعمارهم بين 30 إلى 50 عامًا.
• تنطوي الأَعرَاض النموذجية على ألَم في البَطن والضعف وحمى منخفضة والغثيان وصعوبة في التنفس.
أولا، الأعراض:
1- الجهاز الهضمي.
2- القلب والأوعية الدموية.
يمكن أن يحدث التهاب الشغاف والتهاب التامور. ومع ذلك، فإن هذه الأعراض السريرية ليست شائعة، كما يحدث لبعض المرضى النفخة القلبية القِمِّيَّةواحْتِكاك تأْمورِيّ، ولكن القليل من المرضى من يصاب بتوقف القلب. بعض المرضى يصابون بتليف في صمام القلب، مما ينتج عنه تضيق الصمام وعدم فتحه وانغلاقه بشكل كامل، والحاجة إلى استبدال الصمام الأبهري والصِّمامُ الأُذَينِيُّ البُطَينِيُّ الأَيسَر، قلما ما يحدث تليف في القلب.
3- الجهاز التنفسي.
حوالي 50٪ من المرضى الذين يعانون من هذا المرض لديهم سعال مزمن، ومن الشائع أيضا حدوث صعوبة في التنفس وألم في الصدر. من الصعب في بعض الأحيان التمييز في الأعراض الخاصة بالرئة والأعراض السريرية بينمرض اللحمانية (الساركويد)، ويمكن أن تظهر أولا في الأعراض النموذجية لمرض ويبل. ويساعد أخذ خزعة من الرئة مواتية على تشخيص داء ويبل في الرئة.
4- الجهاز العصبي المركزي.
تختلف الأعراض عند المريض وفقا للأجزاء المختلفة في الجهاز العصبي المركزي، بما في ذلك الصداع والترنح والصمم وضعف العضلات وفقدان الوعي والشعور بالخدر وحدوث تغيير في الرؤية والخرف التدريجي نوبات الصرع واضطراب في الشخصية والتهاب في الأم العنكبوتية والأرق بسبب إصابة منطقة ما تحت المهاد والعطش الشديد أو الشَّرَه المَرَضي. فما يسمى "بالثلاثي" هم الخرف، وشلل العين والرَّمَعِ العضَلِيّ. ويمكن أن تحدث إصابة في الجهاز العصبي المركزي دون ظهور أعراض في الأمعاء أو كشكل من أشكال الانتكاس.
5- الهيكل العظمي.
غالبًا ما تسبق الحمى والتهاب المفاصل أعراض الجهاز الهضمي، حيث تظهر قبل 5 سنوات من التشخيص في حوالي ثلث المرضى.يمكن أن يتأثر الكاحلان والركبتان والكتفان والمرفقان والمعصمان ومفاصل الأصابع، وغالبًا ما تحدث الصابة كثيرا بنوبات حادة على فترات متقطعة، حيث تستمرمن بضع ساعات إلى بضعة أيام. ويكون ضرر المفاصل غير واضح، ولا يسبب التشوه.يمكن أن تتأثر مفاصل العمود الفقري، تتمثل كثيرا في التهاب المفصل العجزي الحرقفي، نادرًا ما يحدث التهاب الفقار الروماتويدي، ويعاني بعض المرضى من آلام المفاصل فقط. كما يعاني أكثر من نصفهم من الحمى، وتكون عمومًا حمى منخفضة الدرجة متقطعة، ولكن الحمى الشديدة المتقطعة يمكن أن تحدث أيضًا في حالة شدة المرض.
6- الجلد والغدد الليمفاوية الطرفية.
يعاني حوالي ثلث المرضى من التصبغ الجلدي باستثناء الغشاء المخاطي للفم، فالآلية غير معروفة، ويتم الاستناد على ذلك غالبًا كأحد معايير التشخيص. كما يعاني حوالي 50٪ من المرضى من تضخم العقد الليمفاوية السطحية، وهي أيضا من السمات السريرية المهمة. ويمكن أن تساعد خزعة من العقد الليمفاوية في التشخيص.
ثانيا، التشخيص:
يجب على المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل سلبي المصل ومرضى حُمَّى الرُّوماتزم المتكررة،في حالة وجود تضخم العقد الليمفاوية أو أعراض الجهاز العصبي المركزيوالتهاب الغشاء الزجاجي للعين والإسهال الأخذ في الاعتبار وجود هذا المرض. ويمكن تشخيص هذا المرض وفقا لأعراض متلازمة سوء الامتصاص والأعضاء الأخرى المصابة، والخزعة من الغدد الليمفاوية والغشاء المخاطي المعوي الدقيق، بالإضافة إلى السمات المرضية النموذجية للبلاعم الإيجابية بالصبغة PAS (مُلَوِّنُ شيف-حَمْضِ البيروديكّ) والغشاء المخاطي المعوي الدقيق.
*الآلية البيولوجية:
إن التغيرات المرضية لمرض ويبل لها سمات خاصة للغاية، لذلك غالبا ما يكون الفحص النسيجي ضروريا.
1- التغيرات في الأمعاء الدقيقة.
2- التغيرات غير المتعلقة بالأمعاء.
بالإضافة إلى الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة، فإنه يغزو القلب والرئة والطحال والبنكرياس والمريء والمعدة وخلف الصفاق والغدد اللمفاوية في جميع الجسم، فهو مرض شامل. يمكن رؤية البلاعم الإيجابية بالصبغة PAS( مُلَوِّنُ شيف-حَمْضِ البيروديكّ) في أنسجة الجسم بالكامل. مثل التسبب في التهاب الشغاف وانصباب المفاصل والتهاب الجنبة وضمور القشرة الدماغية والحمى الشوكية وما إلى ذلك. كما يصبح غشاء الكبد والطحال أكثر سمكا. ويمكن أن يحدث استسقاء كيلوسي.
ومن الجدير بالذكر أنه إذا لوحظت خلايا بلعمة إيجابية لـ PAS في الغشاء المخاطي للمعدة والقولون فقط، فإن ذلك لا يعني بالضرورة أنها داء ويبل، لأن هذه المنطقة عادة ما تحتوي على خلايا بلعمة بروتينية وخلايا بلعمة دهنية في المعدة. بعد العلاج، تختفي البكتيريا بسرعة، لكن اختفاء الخلايا البلعمية يكون بطيئًا. بعد مرور عام على العلاج، لا تزال هناك تغلغلات ملحوظة للخلايا البلعمية. حيث يتمثل العَرَض العصبي الرئيسي في ضمور الجزء السفلي من المهاد، وتحلل الخلايا الدبقية، وتغدق الحبيبات المقلوبة، حيث يكون التغلغل في النواة البطنية الجانبية الأكثر شدة، بينما يكون التغلغل في النواة الأمامية البصرية، والمجموعة التكتيلية العلوية، والنواة الداخلية الجانبية، والنواة الجنبية أقل شدة. تحت المجهر الإلكتروني، يمكن ملاحظة وجود "البكتيريا العصوية" في مواقع التغلغل.
*الوقاية من ويبل:
1- التقليل من عوامل الإصابة أو تجنبها، وتحسين بيئة الحياة، وتبني عادات حياة صحية، والوقاية من العدوى، مع الانتباه إلى نظافة الطعام واتباع نظام غذائي متوازن ومناسب.
2 - من المهم ممارسة التمارين الرياضية بانتظام لزيادة قدرة الجسم على مقاومة الأمراض، وتجنب التعب الشديد والإرهاق المفرط، كما يجب الامتناع عن التدخين وشرب الكحول.
3 - الاكتشاف المبكر والتشخيص المبكر والعلاج المبكر، مع تعزيز الثقة في القدرة على التغلب على المرض، والالتزام بالعلاج.
*التشخيص لتفريق داء ويبل:
1- متلازمة العروة العمياء.
من منظور متلازمة سوء الامتصاص، قد يُخلط هذا المرض مع متلازمة العروة العمياء. لكن المتلازمة الأخيرة عادة ما يكون لها تاريخ جراحي في البطن أو أمراض معوية أخرى، ولا توجد أعراض مفصلية أو حمى. إذا أظهرت فحوصات الأشعة باستخدام باريوم للمعدة والأمعاء وجود ناسور معوي، أو التصاقات، أو تحويلة معوية، فإن ذلك سيساعد في التفريق بين هذا المرض وداء ويبل.
2- متلازمة سوء الامتصاص الأولية.
على الرغم من أن هذا المرض مشابه لمتلازمة سوء الامتصاص الأولية من حيث الأعراض المعوية المستمرة، وسوء الامتصاص الذي يؤدي إلى نقص التغذية، ونقص الفيتامينات، إلا أن متلازمة سوء الامتصاص الأولية لا تُظهر تضخمًا في العقد اللمفاوية، أو التهاب المفاصل، أو الحمى، أو تغييرات في القلب والرئتين. كما أن عينات خزعة الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة لا تحتوي على خلايا بلعمية إيجابية لصبغة PAS كما في داء ويبل. وهناك أيضًا اختلافات واضحة في فحص الباريوم للأمعاء.
3- اللمفوما.
عندما تظهر اللمفوما بأعراض مثل الحمى، وتضخم العقد اللمفاوية، والإسهال، وأعراض المفاصل، قد يُخلط بينها وبين داء ويبل. ولكن في حالة اللمفوما، لا تحتوي عينات خزعة الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة على خلايا بلعمية إيجابية لصبغة PAS كما أنه لا تظهر أي من علامات داء ويبل في فحص الأشعة الباريوم للأمعاء. لذلك، من السهل التمييز بين المرضين.
4- التصلب الجهازي.
في بعض الأحيان، يظهر التصلب الجهازي بأعراض رئيسية مثل سوء الامتصاص، والإسهال، وآلام البطن، مما يجعله يشبه داء ويبل. ومع ذلك، لا يوجد تصبغ جلدي، ولا يستجيب للمضادات الحيوية، كما أن التغيرات المرضية في الجلد تكون مميزة لتصلب الجلد. كما أن عينات خزعة الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة والعقد اللمفاوية لا تحتوي على خلايا بلعمية إيجابية لصبغةPAS .
5- مرض أديسون.
عندما يظهر داء ويبل مع قصور ثانوي في وظيفة قشرة الغدة الكظرية، يجب الانتباه إلى التفريق بينه وبين مرض أديسون الأولي. على الرغم من أن كلا المرضين يشتركان في أعراض مثل التصبغ الجلدي، وانخفاض ضغط الدم، واضطراب الإلكتروليتات، إلا أن مرض أديسون لا يصاحبه أعراض معوية، ولا توجد تغيرات مرضية مميزة كما في داء ويبل، ولا يظهر أي خلل في الأشعة السينية للأمعاء الدقيقة. كما أن مرض أديسون لا يترافق مع التهاب المفاصل، أو تضخم العقد اللمفاوية، أو تغييرات في القلب والرئتين.
*التغذية والرعاية الغذائية في داء ويبل.
وصفة غذائية لعلاج داء ويبل:
من المهم تناول غذاء متوازن، مع التركيز على تناول المزيد من الفواكه والخضروات التي تحتوي على الألياف العالية، بالإضافة إلى تناول المزيد من الأطعمة الغنية بالبروتين مثل البيض وفول الصويا. يجب أيضًا الاهتمام بتناول الطعام الخفيف، وممارسة الرياضة بشكل معتدل.
ما الأطعمة التي يجب تجنبها في داء ويبل؟
يجب تجنب التدخين والكحول، وكذلك تجنب الأطعمة الحارة والمشروبات التي تحتوي على الكافيين وغيرها من الأطعمة المهيجة.
المصدر:
http://www.jyszyyy.com/disease/show6447/
